ブログ
Blog
ブログ
Blog
外敵から体を守る免疫反応が、誤って⾃分の細胞を傷つけてしまう⾃⼰免疫疾患の⼀つ。⽪膚の細胞同⼠をつなげる構造が破壊され、結果⽪膚のただれなどの症状が⾒られる。
⽔疱、カサブタや膿、⽪膚のびらん(⽪膚表⾯の⾓質が剥がれた状態、ただれ)などの症状が⾒られる。
平均発症年齢は4才とする報告もある。
潰れていない⽔疱の中⾝を顕微鏡で確認し、特徴的な細胞が多数⾒られればこの病気を疑う。確定診断には、適切な部位の⽪膚⽣検(⽪膚の⼀部を切り取る検査)を⾏う。
⾃⼰免疫疾患であるため、基本的には免疫抑制療法を⾏う。薬剤はグルココルチコイド(ステロイド)を主体とし、他の免疫抑制薬を追加する場合もある。